股票配资哪个平台好 小皮疹隐藏大危机，这个“杀手”有点冷

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一、什么是皮肌炎？

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症性病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。

二、什么是MDA5＋皮肌炎？

MDA5＋皮肌炎是一类好发于东亚地区的罕见的自身免疫性疾病。MDA5＋皮肌炎半年内的全因死亡率可达50%。其死亡最重要的原因是MDA5＋皮肌炎患者易合并快速进行性间质性肺疾病。

三、MDA5＋皮肌炎的发病原因有哪些？

（1）病毒感染：当个体感染某些病毒时，如甲型肝炎病毒、柯萨奇病毒B类和鼻病毒等，这些小核糖核酸病毒可激活MDA5，产生干扰素（IFN）α、IFNβ及其他参与抗病毒反应的炎性细胞因子，进而可能导致自身炎症性疾病。

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（2）遗传因素：若个体存在HLA-DRB*01:01/*04:05、WDYF4基因剪接变异体等，则临床上易患MDA5＋皮肌炎。这可能与上述基因可激活核转录因子-κB（NK-κB），进而增强MDA5诱导的自身免疫性疾病的发生有关。

（3）炎症因子水平异常升高：若个体血清中IFNα、铁蛋白、白介素（IL）-18、IL-6及IL-15的水平显著升高，可诱发机体产生较强的免疫反应。当机体的免疫调节功能紊乱时，极易诱导MDA5类型的自身免疫性疾病发生。

四、MDA5＋皮肌炎的临床表现有哪些？

（1）特征性皮疹：MDA5＋皮肌炎患者代表性皮疹有Gottron丘疹、向阳疹、披肩征、技工手、皮肤溃疡等。

（2）快速进行性间质性肺疾病：约95%的MDA5＋皮肌炎患者会并发快速进行性间质性肺疾病。高分辨率CT上的不同结构改变对间质性肺疾病的不良结局具有重要的预测价值。MDA5＋皮肌炎患者的肺部CT主要影像学表现为磨玻璃样改变或实变（提示急性或进展型间质性肺疾病）或不规则的网格结节影/囊状影/牵张性支扩（提示慢性间质性肺疾病）或自发性纵隔气肿/气胸/皮下气肿（提示间质性肺疾病病变严重，预后极差）等。

（3）其他：如发热、关节痛、肌痛及肌无力等。

五、怀疑MDA5＋皮肌炎，需做哪些实验室检查？

（1）抗MDA5抗体滴度：酶联免疫吸附试验纵向连续定量监测抗MDA5抗体滴度，可作为MDA5＋皮肌炎病情缓解后疾病复发的预测指标。

（2）肌炎相关性抗体谱：若抗MDA5抗体合并其他抗体（如抗Ro-52抗体）阳性，患者死亡风险相对较低。

（3）与间质性肺疾病相关检查：如铁蛋白、涎液化糖链抗原-6（KL-6）、乳酸脱氢酶（LDH）及IL-15等，与间质性肺疾病的严重程度成正相关，是疾病预后不良的风险因素。

六、目前，治疗MDA5＋皮肌炎的方法有哪些？

（1）三联疗法：即大剂量糖皮质激素、他克莫司和静脉注射环磷酰胺的初始联合治疗。

（2）JAK抑制剂：在“三联疗法”治疗失败的难治性高危MDA5＋皮肌炎并发间质性肺疾病的患者中，加用JAK抑制剂补救治疗，可以提升患者的生存率。

（3）抗纤维化药物：在常规免疫抑制治疗的基础上加用抗纤维化药物，有益于提高病程为3～6个月的亚急性MDA5＋皮肌炎并发间质性肺疾病患者的生存率。

（4）其他支持性治疗：血浆置换及肺移植等手段的临床应用仍在探索中，需谨慎平衡治疗收益和风险。

近年来，大家对MDA5＋皮肌炎的认识已经有了很大提高。然而，对于这类死亡率极高的难治性疾病，仍迫切需要更有效、更高循证级别的治疗方案。

作者：上海交通大学医学院附属第一人民医院王娟

审核：上海交通大学医学院附属第一人民医院主任医师李莉股票配资哪个平台好

发布于：北京市

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